Под синдромом Шегрена подразумевается аутоиммунное заболевание, для которого характерно возникновение аутоиммунной экзокринопатии, сухости слизистой носа, трахеи, гортани, атрофическому гастриту, и прочее. Чаше синдром Шегрена (симптомы) обнаруживаются у женщин.

Заболеванию подвержены представители всех рас, возраст не имеет значения, и среди пациентов даже дети.  Большинство авторов утверждают, что для уточнения диагноза достаточно наличие такие проявлений, как «сухой» синдром, сочетаемый с соединительным заболеванием.

В настоящее время патогенез этой болезни не установлен, но доказано, что в очаге тканевого поражения имеются В-лейкоциты и Т-лейкоциты. Типично наличие местного синтеза значительного количества иммуноглобулинов, поэтому предполагается, что снизится функция Т-супрессоров и активация В-клеток.

Основным гистоморфологическим признаком является плазмоклеточная и лимфоцитарная инфильтрация экзокринных желез. Является типичным поражение и мелких слюнных желез, которые находятся в слизистой неба и десен, и крупных, подчелюстных и околоушных.

Особенности заболевания

Известно, что на первом этапе расположение инфильтрата вокруг внутридольковых мелких протоков, а далее распространение идет по паренхиме железы, в некоторых случаях образуются лимфоидные зародышевые центры. Железистая ткань атрофируется, она замещается жировой тканью.

Для выстилающих протоки клеток характерна метаплазия и пролиферация, развиваются миоэпителиальные островки, наблюдаемые в биоптате слюнных желез примерно в сорока процентах случаев синдрома Шегрена. Симптомы проявляются в том, что общая дольковая структура желез сохраняется, и у некоторых пациентов одни дольки остаются без изменений, а другие полностью разрушаются.

Кроме того, размер пораженной железы не всегда увеличен, он может быть нормальным. Следует подчеркнуть, что при клинических проявлениях синдрома Шегрена почти у всех пациентов наблюдаются гистологические субклинические признаки воспалительного процесса слюнных желез.

В ряде случаев инфильтраты обнаруживаются не только в эндокринных железах, они имеются в скелетных мышцах, в почках и легких, нередко вызывая функциональные нарушения. При этом утрачивается обычный доброкачественный воспалительный характер.

Симптомы

При синдроме Шегрена возникает ксерофтальмия, и эта сухость глаз обусловлена недостаточностью образования слез. Первым признаком данного заболевания следует считать именно это состояние. У больных возникают жалобы на ощущение в области глаза инородного тела, чувство сухости, жжения. Также отмечается зуд, светобоязнь, дискомфорт при чтении, трудности открывания глаз по утрам, после ночного сна.

Осмотр показывает, что глаза сухие, раздраженные, имеется расширение перикорнеальных и конъюнктивальных сосудов. Является типичным присутствие некоторого количества вязкого и густого отделяемого, цвет обычно желтоватый либо белый.

У страдающих синдромом Шегрена симптомы типичны. Так, слезоотделение уменьшается, а нередко слезы отсутствуют полностью, и это становится особенно явным, если человек испытывает тяжелые отрицательные эмоции, и при этом не может плакать. Даже если приходится чистить лук, слезы отсутствуют. Такие пациенты чувствуют себя лучше, если находятся в регионе с прохладным, влажным климатом.

Чтобы провести объективную диагностику сухого кератоконъюнктивита, на измененных участках используют для окрашивания однопроцентный раствор бенгальского розового. Тем не менее, эта методика и ее результаты не всегда имеют однозначную интерпретацию.

Чтобы распознать уменьшенное слезоотделение, чаще применяют пробу Ширмера. Она заключается в том, что фильтровальная бумага шириной пять миллиметров закладывается за нижнее веко верхним концом, на участке внутренней и средней трети. Если состояние нормальное, полоска бумаги должна намокнуть в течение пяти минут, и не менее чем на пятнадцать сантиметров. Если же результаты более низкие, то секрецию слез стимулируют вдыханием раствора хлорида.

Флакон с десятипроцентным веществом располагают ниже носа на пятнадцать сантиметров. Это называется форсированной пробой Ширмера. Положительную пробу не следует принимать за синоним сухого кератоконъюнктивита. Тем более, если такое исследование было проведено в сухом помещении, при высокой температуре.

Лечение

В наше время лечение пациентов с синдромом Шегрена подразумевает терапию, как проявление именно сухого синдрома. Кроме того, необходимо проводить терапию системного заболевания. При этом, врач проводит терапию сопутствующих заболеваний, не используя какие-либо принципиальные особенности.

Тем не менее, в ходе лечения такого заболевания, как синдром Шегрена, симптомы всегда учитываются, рассматриваются детально, ведь  у больных  нередко обнаруживается аллергическая реакция на определенные лекарственные препараты. В связи с этим, назначение должно быть в каждом случае строго обоснованным.

После того, как пациент выписан из стационара, он должен регулярно наблюдаться у ревматолога, бывать на приеме у стоматолога и окулиста. Важно следить, чтобы не произошло увеличение слюнных желез, не возникли признаки лимфопролиферации. Если подобное произошло, требуется онкологическое обследование.

В терапии сухого синдрома применяются симптоматические средства, которые существенно улучшают самочувствие и состояние многих пациентов. Нежелательно использовать антидепрессанты и антигистаминные средства, они способствуют увеличению сухости слизистых.

Если имеет место сухой кератоконъюнктивит, большинству пациентов помогает закапывание «искусственных слез». Основным компонентом данного препарата является раствор метилцеллюлозы. Так как помимо сухости, образуется вязкая слизь, врач назначает глазные капли десятипроцентного раствора ацетилцистеина, который является муколитическим препаратом.

Как часто закапывать лекарство, решается индивидуально. Считается, что хорошим эффектом обладают мягкие контактные линзы, они замедляют испарение слез. Если сохранено небольшое слезоотделение, носослезные каналы закрывают посредством электрокоагуляции.

При возникновении вторичного грибкового или бактериального инфицирования не обойтись без антибиотиков.

© 2015, Я лечу сама. Все права защищены.